¿Qué son los parkinsonismos atípicos?
Los parkinsonismos atípicos son un grupo de enfermedades del cerebro que pueden parecerse a la enfermedad de Parkinson, sobre todo al principio. Causan síntomas de parkinsonismo, que son lentitud, rigidez y problemas de equilibrio. Pero son enfermedades diferentes.
Comparados con la enfermedad de Parkinson, los parkinsonismos atípicos por lo general cambian más rápido, causan otros problemas más temprano y tienen una respuesta menor a la ideal (menos del 30% de mejoría) o no responden tan bien a los medicamentos que contienen levodopa. También es posible que los oiga llamar “parkinsonismo atípico” o enfermedades “Parkinson plus”.
Hay cuatro tipos principales.
Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
La PSP muchas veces causa caídas desde el principio, y las caídas suelen ser hacia atrás. Puede hacer difícil mover los ojos, sobre todo para mirar hacia abajo. El habla puede volverse lenta o arrastrada, y tragar puede hacerse más difícil. Pueden ocurrir problemas de conducta, como apatía (falta de interés), depresión, impulsividad y agitación.
Atrofia multisistémica (AMS)
La AMS puede causar una disfunción autonómica temprana. El sistema nervioso autónomo es la parte del sistema nervioso que controla las cosas en las que usted no piensa, como la presión arterial, la vejiga y el sudor. Algunas personas con AMS tienen principalmente lentitud y rigidez. Otras tienen principalmente problemas de equilibrio y coordinación. Los problemas tempranos pueden incluir sensación de desmayo al ponerse de pie, problemas de la vejiga y, en los hombres, problemas de erección.
Síndrome corticobasal (SCB)
El SCB por lo general empieza en un lado del cuerpo. Una mano o un brazo puede volverse rígido, torpe o tener sacudidas. Algunas personas sienten como si su mano no les perteneciera o se moviera sola (síndrome de la mano ajena). También puede haber dificultad para encontrar las palabras o para hacer tareas conocidas, como usar una herramienta.
Demencia con cuerpos de Lewy (DCLw)
La demencia con cuerpos de Lewy afecta el pensamiento, el movimiento, el sueño y el estado de alerta. El pensamiento y la atención pueden cambiar mucho de un día a otro. Muchas personas ven cosas que no están ahí o actúan sus sueños mientras duermen. También puede causar lentitud y rigidez. Conozca más sobre la demencia con cuerpos de Lewy.
Síntomas comunes
Los síntomas varían según el tipo de parkinsonismo atípico, y por eso importa ver a un especialista en trastornos del movimiento con subespecialidad (fellowship). Una regla clave es que los síntomas que se ven en las etapas media o tardía de la enfermedad de Parkinson aparecen temprano en los parkinsonismos atípicos. Estas se llaman señales de alerta:
- Caídas tempranas o problemas de equilibrio
- Dificultad temprana y cada vez más grave para hablar o tragar
- Dificultad para mover los ojos hacia arriba o hacia abajo
- Dificultad temprana y progresiva con el razonamiento y la memoria, que lleva a una demencia temprana
- Pérdida temprana de la capacidad del cuerpo para regular la presión arterial (hipotensión ortostática neurogénica) en diferentes posiciones, que causa sensación de desmayo al ponerse de pie y/o que se doblen las rodillas, lo que puede causar desmayos o caídas
- Pérdida temprana del control de la vejiga, que causa incontinencia
- Psicosis temprana: alucinaciones visuales o creencias falsas (ideas delirantes)
Por qué importa cuándo aparecen los síntomas
En la enfermedad de Parkinson, problemas como la sensación de desmayo al ponerse de pie (hipotensión ortostática neurogénica) y otros síntomas que no tienen que ver con el movimiento por lo general aparecen solo después de muchos años. En algunos parkinsonismos atípicos, como la AMS y la demencia con cuerpos de Lewy, estos mismos problemas pueden aparecer en los primeros 2 a 3 años. Esa es una de las razones por las que importa un diagnóstico experto hecho por un especialista en trastornos del movimiento.
Síntomas no motores
Los síntomas no motores muchas veces pueden ser más incapacitantes y afectar la calidad de vida más que los síntomas motores (temblor, lentitud de movimiento, rigidez y pasos arrastrados).
Babeo durante el día (sialorrea)
El babeo durante el día, cuando es más que leve, es una señal temprana de problemas para tragar. Se trata con medicamentos por boca y/o inyecciones de toxina botulínica.
Depresión y ansiedad
La depresión y la ansiedad pueden aparecer antes o después de los síntomas del movimiento (motores). Se tratan con un programa de terapia integral (holística), antidepresivos y medicamentos contra la ansiedad.
Vaciamiento lento del estómago (gastroparesia)
La gastroparesia es una forma de falla del sistema nervioso autónomo y por lo general es una señal temprana en la atrofia multisistémica y una señal tardía en la demencia con cuerpos de Lewy, en la que el estómago tarda mucho más de lo normal en vaciarse. Los síntomas pueden incluir:
- Sentirse completamente lleno después de comer solo una pequeña cantidad de comida
- Reflujo (acidez)
- Gases e hinchazón en el abdomen
- Pérdida de peso
- Náuseas o vómitos
Muchas personas no tienen síntomas, pero responden mal a los medicamentos de liberación inmediata.
Psicosis (alucinaciones o ideas delirantes)
La psicosis por lo general aparece en la demencia con cuerpos de Lewy en los primeros 2 a 3 años. La psicosis es un síntoma de la enfermedad de Parkinson más avanzada y por lo general ocurre junto con demencia. Los síntomas incluyen:
- Alucinaciones visuales
- Alucinaciones auditivas (oír sonidos, música o voces)
- Una falsa sensación de presencia: ver la sombra o la figura de una persona o un animal en su visión lateral (periférica) que desaparece cuando usted trata de mirarla
- Creencias falsas (ideas delirantes)
Lo que se puede confundir con psicosis
Las alucinaciones visuales se pueden confundir con sueños muy vívidos y pesadillas.
También se pueden confundir con alucinaciones del sueño al despertar (alucinaciones hipnopómpicas) o al quedarse dormido (alucinaciones hipnagógicas). Estas pueden causar una percepción falsa de objetos, sonidos, olores o del tacto. Las alucinaciones del sueño parecen reales, pero no lo son. Son comunes y por lo general no son motivo de preocupación. Hasta el 70% de las personas las tienen al menos una vez. Las alucinaciones del sueño no son psicosis, porque la psicosis verdadera ocurre a cualquier hora del día, no solo de noche.
Trastorno de conducta del sueño REM (TCSR)
El TCSR puede aparecer 20 años antes o después de que empiecen los síntomas motores. Puede ocurrir una sola vez y desaparecer años antes de los síntomas motores. Entre el 60% y el 80% de las personas que tienen TCSR desarrollarán la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy (DCLw) o la atrofia multisistémica (AMS).
El TCSR muchas veces se confunde con alucinaciones visuales o pesadillas, porque las personas pueden tener conversaciones o hacer movimientos con propósito mientras duermen, como si estuvieran despiertas, por ejemplo golpear, patear o incluso caerse de la cama. Las personas pueden lastimarse o lastimar a quien duerme con ellas, y casi siempre no se dan cuenta en absoluto de que se mueven mientras duermen. Por lo general, su especialista en trastornos del movimiento puede tratar el TCSR de forma muy eficaz.
Hipotensión ortostática neurogénica (HON)
La hipotensión ortostática neurogénica es una forma de falla del sistema nervioso autónomo. Es una señal temprana de la atrofia multisistémica, pero puede aparecer unos años después del inicio de la demencia con cuerpos de Lewy. Muchas personas no tienen ningún síntoma durante hasta 1 a 2 años, mientras que otras tienen síntomas desde que empieza. Los síntomas más comunes, que aparecen minutos después de ponerse de pie, incluyen:
- Sensación de desmayo al ponerse de pie
- Las rodillas se doblan o debilidad repentina en las piernas
- Visión borrosa
- Desmayarse, con o sin movimientos involuntarios que se pueden confundir con convulsiones
Hacemos pruebas de detección de la hipotensión ortostática neurogénica. Es uno de los síntomas de la disfunción del sistema nervioso autónomo, en la que el cuerpo pierde su capacidad de regular la presión arterial. Es importante reconocerla porque la hipotensión ortostática neurogénica no sigue los mismos valores de presión arterial que normalmente indican que hay que dar tratamiento.
Detectar la HON es importante no solo por el riesgo de caídas y desmayos, que pueden causar lesiones. Muchas personas toman medicamentos para la presión alta para bajar la presión arterial, y sus médicos no saben que están desarrollando HON. Como puede haber bajadas grandes, a veces de 40 a 80 puntos o más, esto puede causar una presión arterial peligrosamente baja al ponerse de pie, lo que lleva a desmayos frecuentes, caídas y visitas a la sala de emergencias. Use la aplicación BPMedTracker para detectar la HON e imprimir un informe detallado para su médico.
La diferencia entre la hipotensión ortostática neurogénica y la hipotensión ortostática
La hipotensión ortostática (HO) significa que la presión arterial baja al ponerse de pie, lo que causa sensación de desmayo o desmayos. A menudo tiene una causa fuera del sistema nervioso, como deshidratación, pérdida de sangre o un medicamento, y por lo general mejora cuando se trata esa causa.
La hipotensión ortostática neurogénica (HON) es diferente: ocurre porque los nervios que controlan la presión arterial no envían la señal para que los vasos sanguíneos se contraigan al ponerse de pie. Con frecuencia se asocia con enfermedades como la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica, la demencia con cuerpos de Lewy y la neuropatía autonómica diabética, y por lo general requiere atención continua de un especialista.
Apnea del sueño
La apnea del sueño ocurre en alrededor del 60% al 80% de las personas con trastornos de Parkinson, y por lo general no lo saben. Las personas dicen que duermen bien porque pasan toda la noche inconscientes o porque no roncan. Pero eso no quiere decir que lleguen al sueño profundo (el sueño reparador, cuando ocurre la reparación neurológica) ni que no tengan apnea del sueño. Un especialista en sueño certificado por la junta (board-certified) puede diagnosticar y tratar la apnea del sueño, lo que a su vez puede mejorar los síntomas de los trastornos de Parkinson.
Consecuencias de la apnea del sueño
- Puede afectar los niveles de insulina, lo que lleva a un nivel alto de azúcar en la sangre (hiperglucemia) y posiblemente a diabetes.
- Aumenta el riesgo de derrame cerebral y ataque al corazón, porque aumenta la formación de placa aterosclerótica.
- Favorece el aumento de peso, porque afecta la liberación de hormonas que influyen en la descomposición de la grasa.
- Dolores de cabeza crónicos
- Pérdida de la memoria a corto plazo
Cómo hacemos el diagnóstico
No existe una sola prueba para estas enfermedades. El diagnóstico se hace principalmente con un examen cuidadoso por un especialista en trastornos del movimiento, y muchas veces se vuelve más claro con el tiempo.
En su visita, nosotros:
- Le preguntaremos sobre sus síntomas, cuándo empezaron y qué tan rápido han cambiado
- Observaremos con cuidado los movimientos de sus ojos, su habla, su equilibrio y su forma de caminar
- Haremos pruebas de detección de la hipotensión ortostática neurogénica y de otros problemas autonómicos
- Revisaremos sus medicamentos y qué tan bien le ha funcionado la carbidopa/levodopa
Algunas pruebas pueden ayudar. Una resonancia magnética (MRI) del cerebro puede mostrar patrones de cambio que se ven en algunas de estas enfermedades. Un DaTscan muestra cómo funciona el sistema de dopamina del cerebro. Puede ayudar a distinguir estas enfermedades de otras que se parecen, como el temblor esencial, pero por sí solo no puede distinguir la enfermedad de Parkinson de los parkinsonismos atípicos. También es posible que necesite una evaluación de la memoria si tiene pérdida de la memoria a corto plazo.
Como estas enfermedades pueden parecerse al principio, las visitas de seguimiento regulares son una parte importante para llegar al diagnóstico correcto.
Opciones de tratamiento
No hay cura ni forma de detener el avance de ningún trastorno de Parkinson (típico o atípico). Aunque los medicamentos rara vez mejoran lo suficiente el movimiento (síntomas motores), los síntomas que no tienen que ver con el movimiento (síntomas no motores), que muchas veces son más incapacitantes, se pueden controlar de forma eficaz con medicamentos.
Medicamentos
Muchas veces probamos la carbidopa/levodopa. Algunas personas mejoran, aunque por lo general menos que las personas con enfermedad de Parkinson. Otros medicamentos pueden ayudar con:
- La sensación de desmayo al ponerse de pie (hipotensión ortostática neurogénica)
- Los problemas de la vejiga y el estreñimiento
- Los problemas del sueño y actuar los sueños
- Los cambios en el estado de ánimo, como depresión o ansiedad
- Las alucinaciones y la pérdida de la memoria a corto plazo
Algunos medicamentos pueden empeorar las alucinaciones o la confusión, sobre todo en la demencia con cuerpos de Lewy. Por favor, consulte con nosotros antes de empezar cualquier medicamento nuevo.
Asegúrese de traer una lista escrita en computadora de los medicamentos para los parkinsonismos atípicos que no funcionaron o que causaron efectos secundarios. Use BPMedTracker para llevar el control de sus medicamentos e imprimir una lista.
Terapia y seguridad
- Fisioterapia, para el equilibrio, la forma de caminar y la prevención de caídas
- Terapia ocupacional, para las tareas diarias y la seguridad en casa
- Terapia del habla, para una voz baja o dificultad para tragar
Planificación y apoyo
Estas enfermedades afectan a toda la familia. Le ayudamos a planificar con anticipación, a conectarse con apoyo y a conocer estudios de investigación cuando sean adecuados para usted.
Cuándo ver a un especialista
Considere ver a un especialista en trastornos del movimiento si usted o un ser querido tiene:
- Un diagnóstico de enfermedad de Parkinson, pero los medicamentos no ayudan mucho
- Caídas en los primeros años de los síntomas
- Sensación de desmayo al ponerse de pie, o problemas de la vejiga, desde el principio
- Dificultad para mover los ojos, hablar o tragar
- Alucinaciones o pérdida de la memoria a corto plazo desde el principio
Llame al 940-828-MOVE (6683) para programar una cita.
Apoyo y recursos
Vivir con una enfermedad poco común puede hacerle sentir solo. Estos grupos nacionales ofrecen información y apoyo a las personas que viven con atrofia multisistémica y a quienes las cuidan.
